1. Was ist eine Kollagenose?

Als Kollagenosen wird eine Gruppe sehr unterschiedlich auftretender und verlaufender Erkrankungen bezeichnet. Ihnen ist gemeinsam, dass sie historisch als autoimmune Erkrankungen des kollagenhaltigen Bindegewebes aufgefasst werden. Einige Kollagenosen können jedoch auch einen vaskulitischen Verlauf nehmen (z.B. Systemischer Lupus Erythematodes). Bei einigen Kollagenosen geht man inzwischen von einem Symptomkomplex aus. Das heißt, dass ganz unterschiedliche Ursachen in ein sehr ähnlich aussehendes Erkrankungsbild münden können.

2. Gibt es Kollagenosen auch bei Kindern?

Kollagenosen sind bei Kindern und Jugendlichen deutlich seltener als bei Erwachsenen. Praktisch alle Kollagenosen können jedoch bereits in jugendlichem Alter ihren Anfang nehmen. Häufig sind die Symptome zu Beginn der Erkrankung nicht typisch, so dass jugendliche Kollagenosen in einigen Fällen lange Zeit unerkannt, oder falsch diagnostiziert werden. Die wichtigsten kindlichen Kollagenosen sind:

-        Juveniler systemischer Lupus erythematodes (jSLE)

-        Limitierter Lupus Erythematodes

-        juvenile Dermatomyositis (jDM)

-        Juvenile lokalisierte Sklerodermie (jLSc)

-        Juvenile systemische Sklerodermie (jSSc)

-        Juveniles Sjögrensyndrom (jSS)

-        Juvenile mixed connective tissue disease (MCTD)

3. Sind kindliche Kollagenosen gefährlich?

Mit Ausnahme einiger lokalisierten Verlaufsformen (z.B. limitierter Lupus erythematodes, lineare Sklerodermie) sind alle anderen Kollagenosen als Systemerkrankungen aufzufassen, die potentiell Organschäden verursachen und sogar lebensbedrohliche Verläufe haben können. Daher sollte der Verdacht auf eine Kollagenose immer sorgfältig und unter Miteinbeziehung von Experten abgeklärt werden.

4. Wann muss an eine Kollagenose gedacht werden?

Prinzipiell ist ein akuter, aber auch ein schleichender, unspezifischer Beginn möglich. Einige Erkrankungen haben Differentialdiagnosen, die einen pädiatrischen Notfall darstellen oder können selbst als Notfall imponieren (z.B. Entzündung der Hirngefäße). Neben Muskel- und Gelenksschmerzen können eine Arthritis (Gelenksentzündung) und oder Myositis (Muskelentzündung) erste Symptome sein. Häufig sind Hautsymptome vorhanden. Diese können als Hautverhärtungen (z.B. Sklerodermie), Rötungen (z.B. Schmetterlingserythem an den Wangen, über die Nase ziehend), Raynaudphänomen (schlagartige Weißverfärbung an den Fingern, gefolgt von Blau- und schließlich Rotverfärbung), Verkalkungen im Bereich der Unterhaut Veränderungen am Nagelfalz oder als sogenannte Purpura (nichtwegdrückbare rote Hautflecken) oder unerklärliche Hautdefekte (Nekrosen) auftreten. Es finden sich Müdigkeit (Fatigue), unklares Fieber, Leistungsverlust, ein starkes Krankheitsgefühl, auffällige Urinbefunde, Schluckstörungen, Mund- und Augentrockenheit und Lungenprobleme. Die Symptome unterscheiden sich bei den einzelnen Kollagenosen zum Teil sehr stark voneinander und können sich im Erkrankungsverlauf ändern.

5. Was kann ich selbst tun?

Hautbefunde sollten photographiert werden. Der Verlauf von Fieber und anderen Symptomen kann für die Diagnosefindung hilfreich sein. Daher macht es Sinn die beobachteten Symptome kurz zu notieren.

 

 

 

 

6. Gleich zum Kinderrheumatologen oder erst zum Kinderarzt?

Eine möglichst rasche Kinderärztliche Untersuchung ist das Wichtigste. Kollagenosen bei Kindern sind selten und es gibt viele Erkrankungen, v.a. Infektionen, die ein ganz ähnliches Erkrankungsbild hervorrufen.

7. Was ist bei Verdacht auf eine Kollagenose zu tun?

Bleibt der Verdacht auf eine Kollagenose bestehen so ist die frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem kinderrheumatologischen Zentrum sinnvoll, damit schon bei der Diagnostik entscheidende Weichen gestellt und so ggf. Komplikationen vermieden werden können. Therapieentscheidungen sollten immer auf Basis möglichst aller verfügbaren Befunde erfolgen. Hier können die Beobachtungen des Haus-/Kinderarztes von großer Bedeutung sein.

8. Sind Kollagenosen behandelbar ?

Prinzipiell sind Kollagenosen in den letzten zehn Jahren wesentlich besser behandelbar geworden. Die Therapieplanung erfordert Erfahrung und berücksichtigt die Diagnose, die momentane Aktivität der Erkrankung, die befallenen Organe und das Alter der Kinder. Die Behandlung einer Kollagenose muss meistens sehr langfristig geplant und durchgeführt werden und sollte unbedingt unter Miteinbeziehung eines Kinderrheumatologen erfolgen.

9. Muss jede Kollagenose behandelt werden?

Prinzipiell sollte bei einer Kollagenose immer geprüft werden ob eine und welche Behandlung erfolgen muss. Im aktivem Zustand sollte jede Kollagenose therapiert werden. Bei vielen Erkrankungen gibt es jedoch auch Phasen ohne Erkrankungsaktivität, in einigen Fällen sogar eine Heilung. Die Diagnose einer Kollagnose bedeutet daher nicht immer eine lebenslängliche Therapie.