1. Was ist eine Vaskulitis?

Unter einer Vaskulitis versteht man eine Entzündung der Gefäße. Diese Erkrankungen werden zumeist durch das Immunsystem verursacht und den rheumatischen Erkrankungen zugordnet. Eine Vaskulitis kann als eigenständige Erkrankung (z.B. Kawasaki Syndrom), als Begleitsyndrom im Rahmen einer anderen Autoimmunerkrankung (z.B. im Rahmen eines Systemischen Lupus Erythematodes), aber auch als Erkrankung im Rahmen einer Unverträglichkeitsreaktion (z.B. Hypersensitivitätsvaskulitis) auftreten. Sehr selten ist eine neue Gruppe von Vaskulitiden die genetisch bedingt, d.h. vererbt sind (z.B. Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2)).

2. Gibt es eine Vaskulitis auch bei Kindern?

Vaskulitiden sind bei Kindern und Jugendlichen deutlich seltener als bei Erwachsenen. Die meisten Vaskulitiden können jedoch auch bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Eine Ausnahme bilden die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) und das Kawasaki Syndrom (KS), zwei prognostisch zumeist gut verlaufende Vaskulitiden, die ausschließlich bei Kindern beobachtet werden.

3. Sind kindliche Vaskulitiden gefährlich?

Es gibt relativ harmlos verlaufende Vaskulitiden. Allerdings sind auch Organschäden und lebensbedrohliche Verläufe möglich, wenn eine Gefäßentzündung die Blutversorgung lebenswichtiger Organe beeinträchtigt. Daher sollte der Verdacht auf eine Vaskulitis immer sorgfältig und unter Miteinbeziehung von Experten abgeklärt werden.

4. Wann muss an eine Vaskulitis gedacht werden?

Prinzipiell ist ein akuter, aber auch ein schleichender, unspezifischer Beginn möglich. Einige Erkrankungen haben Differentialdiagnosen, die einen pädiatrischen Notfall darstellen oder können selbst als Notfall imponieren (z.B. Entzündung der Hirngefäße). Aufmerksam sollte eine sogenannte Purpura (nichtwegdrückbare rote Hautflecken) oder unerklärliche Hautdefekte (Nekrosen) machen. Häufig finden sich Müdigkeit (Fatigue), unklares Fieber, Leistungsverlust, muskuläre und neurologische Symptome, Hauterscheinungen, auffällige Urinbefunde, Nasennebenhöhlenentzündung und Lungenprobleme.

5. Was kann ich selbst tun?

 

Hautbefunde sollten photographiert werden. Der Verlauf von Fieber und anderen Symptomen kann für die Diagnosefindung hilfreich sein. Daher macht es Sinn die beobachteten Symptome kurz zu notieren.

 

 

 

 

6. Gleich zum Kinderrheumatologen oder erst zum Kinderarzt?

Eine möglichst rasche Kinderärztliche Untersuchung ist das Wichtigste. Vaskulitiden bei Kindern sind selten und es gibt viele Erkrankungen, v.a. Infektionen, die ein ganz ähnliches Erkrankungsbild hervorrufen.

7. Was ist bei Verdacht auf eine Vaskulitis zu tun?

Bleibt der Verdacht auf eine Vaskulitis bestehen, so ist die frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem kinderrheumatologischen Zentrum sinnvoll, damit schon bei der Diagnostik entscheidende Weichen gestellt und so ggf. Komplikationen vermieden werden können. Therapieentscheidungen sollten immer auf Basis möglichst aller verfügbaren Befunde erfolgen. Hier können die Beobachtungen des Haus-/Kinderarztes von großer Bedeutung sein.

8. Sind Vaskulitiden behandelbar ?

Prinzipiell haben sich die Behandlungsmöglichkeiten in den letzten Jahren sehr verbessert. Daher kann heute den meisten Patienten schnell und effektiv geholfen werden. Entscheidend sind die Diagnose, die momentane Aktivität der Erkrankung, die befallenen Organe und das Alter der Kinder. Die Behandlung einer kindlichen Vaskulitis erfordert Erfahrung und sollte unbedingt unter Miteinbeziehung eines Kinderrheumatologen erfolgen.

9. Muss jede Vaskulitis behandelt werden?

Hier unterscheiden sich die einzelnen Erkrankungen erheblich. Bei einigen „gutartigen“ Formen der Vaskulitis genügt eine Beobachtung des Verlaufes, weil die Erkrankung zumeist von selbst verschwindet. Bei Überempfindlichkeitsvaskulitiden kann das Vermeiden der auslösenden Substanz zur Heilung führen.